Auto-immuunziekten

Bij auto-immuunziekten is er een foutieve werking van het afweer- of immuunsysteem. Ze kunnen in elk orgaan voorkomen, en soms in verschillende tegelijk. Auto-immuunziekten genezen kan niet, maar onder controle houden wel. Sommige kunnen ook voor lange tijd of zelfs voor altijd uitdoven.

Wat

​Wat is een auto-immuunziekte? 

Een auto-immuunziekte ontstaat wanneer je afweersysteem zich van doel vergist. Een normaal werkend afweersysteem beschermt je tegen schadelijke organismen van buitenaf, zoals virussen en bacteriën. Koorts en een ontsteking zijn tekenen dat het immuunsysteem aan het vechten is tegen zo’n indringer, maar dat is een heilzame reactie. 

Bij een auto-immuunziekte richt datzelfde immuunsysteem zijn activiteiten op eigen organen, de cellen in die organen of zelfs deeltjes van cellen. Zo’n reactie is vergelijkbaar met wat gebeurt na een transplantatie. Het afweersysteem herkent het getransplanteerde orgaan als iets vreemds en probeert het af te stoten. Bij auto-immuniteit gebeurt iets gelijkaardigs. Het immuunsysteem valt nu gezonde lichaamseigen elementen aan, die je lichaam nodig heeft om goed te functioneren. De verschijnselen zijn dan het gevolg van een ontsteking in deze organen en/of slechte werking ervan.

Ook bij een allergie vergaloppeert het afweersysteem zich. Maar dan valt het onschadelijke stoffen aan die van buiten het lichaam komen. Zoals stuifmeel of huisstofmijt. Dat is een heel ander mechanisme.

Specifiek of algemeen

Naargelang de cellen of organen waartegen de reactie gericht is, krijg je de ene of de andere auto-immuunziekte.

  • Een orgaanspecifieke auto-immuunziekte blijft beperkt tot één orgaan of zelfs een deel ervan. Een voorbeeld is diabetes type 1. Dan worden alleen de cellen in de alvleesklier die insuline aanmaken vernietigd.
  • Bij een systeemziekte is ze gericht tegen cellen verspreid over het hele lichaam. Zoals bij systeemlupus.

Oorzaak

Er bestaan verschillende vermoedens over het ontstaan, maar het fijne weet men er nog niet van.

  • Een eerste veronderstelling is dat autoimmuniteit ontstaat als nasleep van een infectie. Nadat de infectie in een bepaald orgaan verdwenen is, blijft de reactie van het immuunsysteem tegen dit intussen infectie-vrije weefsel doorgaan.
  • Het zou ook om een primaire fout in de werking van het immuunsysteem kunnen gaan. Ons immuunsysteem maakt in normale omstandigheden een onderscheid tussen wat eigen en niet-eigen is. Op een bepaald ogenblik in het leven kan het zich vergissen van doel en eigen organen als vreemd beschouwen, en dus ook aanvallen.
  • Waarschijnlijk zijn beide veronderstellingen juist, maar hangt het van de immuunziekte in kwestie af welk mechanisme aan de basis ligt.

Wie krijgt het?

  • De meeste auto-immuunziekten ontstaan op (jong)volwassen leeftijd. Type 1 diabetes begint vaak al op kinderleeftijd en ook sommige vormen van reuma kunnen al bij kinderen optreden. Schildklierziekten beginnen doorgaans na de puberteit, na een zwangerschap of tijdens de menopauze.
  • Veel auto-immuunziekten doven uit met het klimmen der jaren. Andere zoals reumatoïde artritis beginnen meestal pas na de vijftigste verjaardag.
  • Meer vrouwen dan mannen worden getroffen. Uitzonderingen daarop zijn diabetes type 1 en de ziekte van Bechterew, die meer mannen treffen.
  • Voor de meeste bestaat een zekere erfelijke aanleg, maar niet in die zin dat er een strikt overervingspatroon van ouder op kind teruggevonden wordt. Wie geboren is met bepaalde varianten van het HLA-complex heeft een wat grotere kans op het ontwikkelen van sommige auto-immuunziekten. Dat HLA-complex is een groep genen die een belangrijke rol spelen bij het onderscheid maken tussen lichaamseigen en lichaamsvreemde eiwitten. Een typisch voorbeeld is HLA-B27, waarvan het dragerschap voorbeschikt voor de ziekte van Bechterew. Als je zo’n variant hebt, betekent dit nog niet dat je de ziekte ook zal krijgen, maar wel dat de kans groter is.

Diagnose

​Je huisarts is de eerste die je best raadpleegt. Die zal je ondervragen, je symptomen onderzoeken en je eventueel doorverwijzen naar een specialist. Afhankelijk van het orgaan of lichaamsdeel waarin de ziekte zich manifesteert, word je verder gevolgd door een reumatoloog, een zenuwarts, huidarts, nierspecialist enz.
 
Er bestaan arts-immunologen, maar die houden zich vooral bezig met wetenschappelijk onderzoek naar auto-immuunziekten en het ontwikkelen van nieuwe therapieën.

De diagnose wordt al naar het geval bevestigd met bloedproeven, medische beeldvorming en eventueel andere testen. Bij sommige auto-immuunziekten kan men autoantistoffen in het bloed opsporen. De ontdekking van autoantistoffen in je bloed betekent echter niet automatisch dat je een auto-immuunziekte  hebt. Zeker onder vijftigplussers vind je behoorlijk wat gezonde mensen die autoantistoffen hebben. Het kan de voorbode van een auto-immuunziekte zijn, maar meestal is het niet meer dan een gevolg van het verouderingsproces.

Behandelen

​De behandeling hangt af van de ziekte in kwestie. Er bestaan twee strategieën.

  • Ofwel laat men de ziekte op zijn beloop, met als gevolg dat het getroffen orgaan minder goed werkt en uiteindelijk ophoudt met functioneren. De verminderde functie wordt dan op een andere manier gecompenseerd, bv door het geven van die hormonen die het getroffen orgaan in gezonde omstandigheden produceert. 
  • Ofwel probeert men de auto-immuunreactie te onderdrukken. Lichte vormen worden alleen behandeld met pijnstillende ontstekingsremmers afgeleid van aspirine. Bij ernstiger vormen komt er zwaarder geschut in de weer, zoals cortisone en geneesmiddelen die de immuniteit onderdrukken.

Bijwerkingen

Cortisone heeft zware nevenwerkingen in geval van een hoge dosis of langdurige inname: o.a. ontkalking van de botten, verslapping van de spieren en het verdunnen van de huid. Daarom krijg je meestal alleen in het begin van de behandeling cortisone. Is de ziekte eenmaal onder controle, dan wordt de cortisone afgebouwd en komt er een immuunonderdrukkend middel in de plaats.

Een immuunonderdrukkend middel vermindert niet alleen de auto-immuunreactie maar onderdrukt ook de normale werking van het afweersysteem. Je wordt daardoor vatbaarder voor sommige infecties en op lange termijn voor bepaalde vormen van kanker. Vooral voor lymfekanker is het risico groter. Er bestaat geen geneesmiddel dat alleen dat deel van het immuunsysteem verantwoordelijk voor de auto-immuunziekte platlegt, en de rest ongemoeid laat. Er worden wel steeds specifiekere geneesmiddelen ontwikkeld, maar ze blijven een mokerslag voor het immuunsysteem. Je moet dus oppassen voor de nevenwerkingen.

Gelukkig verlopen auto-immuunziekten vaak schommelend. Na een actieve periode worden ze dikwijls minder erg, om later misschien weer op te flakkeren of helemaal te verdwijnen. De zwaarste geneesmiddelen moet je daardoor meestal niet levenslang doornemen. Wanneer de therapie goed aanslaat, probeert men ze af te bouwen en soms kan je daarna lange tijd zonder.

Soorten

​De verschillende auto-immuunziekten kunnen worden ingedeeld in 3 groepen:

  1. systemische auto-immunziekten
  2. orgaanspecifieke auto-immuunziekten
  3. minder bekende auto-immuunziekten

1. Systemische auto-immuunziekten 

Lupus

Bij deze ziekte worden antistoffen gevormd tegen de kern van elke lichaamscel. Verschillende organen kunnen daardoor tegelijk ziek worden. Gelukkig is dat niet altijd het geval. Sommige patiënten hebben meer last van de gewrichtsontstekingen, andere van huidontsteking, soms ook longvlies- of buikvliesontsteking. De meest ernstige vorm is die waarbij de hersenen of de nieren aangetast worden. Er bestaat ook een vorm die beperkt blijft tot de huid ("cutane lupus"). De ziekte komt veel vaker voor bij zwarten dan bij blanken, en veel meer bij vrouwen dan mannen. Ze begint meestal in de vruchtbare leeftijd en heeft de neiging uit te doven na de menopauze.

Een bloedproef kan de autoantistoffen tegen celkernmateriaal in het bloed van lupuslijders aantonen.

Behandeling

Omdat de ziekte verschillende organen kan aantasten, wordt (bij de ernstige vormen) gewerkt met immuunonderdrukkende geneesmiddelen. Vaak begint men met anti-malariamiddelen of bij ernstiger vormen met cortisone omdat dit snel werkt. Als de ontsteking eenmaal onder controle is, schakelt men over op een middel dat de immuunactiviteit remt. Het klassieke middel is Imuran (azathioprine), dat uit de kankertherapie afkomstig is en erg doeltreffend is tegen lupus. 

Reumatoïde artritis

Reumatoïde artritis word gekenmerkt door een ontsteking van het gewrichtsweefsel, met als gevolg chronische pijn, zwelling en misvorming van de gewrichten.

In het bloed van patiënten met RA kunnen reumafactoren opgezocht worden, maar de aanwezigheid ervan is niet noodzakelijk voor de diagnose. Anderzijds kunnen ook gezonde mensen lage hoeveelheden reumafactoren hebben.

Behandeling

Lichte gevallen krijgen alleen pijnstillende ontstekingsremmers. Bij ernstiger vormen van RA wordt het immuunsysteem onderdrukt. Methotrexaat is een middel dat de celdeling remt en oorspronkelijk uit de kankertherapie komt. Het onderdrukt ook de werking van de lymfocyten waardoor het ontstekingsproces stilgelegd wordt.

Werkt dat niet genoeg, dan wordt een geneesmiddel bijgegeven dat de activiteit van de Tumor Necrosis Factor (of TNF) afremt. TNF is een van de belangrijkste stoffen aangemaakt door het immuunsysteem die ontstekingsreacties veroorzaakt. 

De ziekte van Bechterew

Deze ziekte staat ook bekend onder de naam Spondylitis Ankylosans of Ankylopoietica. Het is een ontsteking van de tussenwervelschijven in de ruggengraat. Daardoor vergroeit en verstijft de rug op een typische manier, wat met chronische rugpijn gepaard gaat.

Op een CT-scan zie je doorgaans een ontsteking van de gewrichten rond het heiligbeen en het bekken. HLA-B27 is een voorbeschikkende factor voor deze ziekte, maar is geen diagnostisch middel. Met andere woorden: het is niet omdat je drager bent van het HLA-B27 gen, dat je ook de ziekte van Bechterew hebt.

Behandeling

De beweeglijkheid van de rug zo lang mogelijk bewaren door veel beweging en aangepaste oefeningen is de belangrijkste remedie. Pijnstillers helpen tegen de ontsteking. Vandaag wordt de ziekte meer en meer behandeld met TNF-remmers, hoewel ze wat minder goed aanslaan dan bij RA. Heel wat mensen met Bechterew worden weinig behandeld, omdat de ziekte vaak een sluimerend verloop kent. Ze hebben wel last van chronische rugpijn. 

2. Orgaanspecifieke auto-immuunziekten 

De belangrijkste orgaanspecifieke auto-immuunziekten zijn:

Type 1 diabetes

De auto-immuunreactie vernietigt de bètacellen in de alvleesklier die insuline produceren. Insuline is een levensnoodzakelijk hormoon dat ervoor zorgt dat suiker uit de voeding in de lichaamscellen opgenomen wordt. De diagnose berust op de symptomen van vermageren, veel plassen én een bloedonderzoek, waaruit de afwezigheid van normale hoeveelheden insuline blijkt en een stijging van de hoeveelheid glucose. Ook kunnen er autoantistoffen tegen de bètacellen gevonden worden in het bloed.

Behandeling

Omdat het lichaam geen insuline meer kan maken, moet je jezelf voor de rest van je leven insuline toedienen. Aan de reactie tegen de bètacellen van de alvleesklier wordt niet geraakt, zodat alle insulineproducerende cellen langzaamaan volledig verdwijnen.

Men werkt er hard aan om dat proces van bètacelvernietiging tegen te houden. Experimenteel screent men gezonde mensen bij wie diabetes in de familie voorkomt op hun HLA-kenmerken. Blijkt dat ze voorbeschikt zijn, dan wordt af en toe door bloedonderzoek nagegaan of er een auto-immuunreactie bezig is. Het is de bedoeling om een immuunonderdrukkende therapie te beginnen zodra dat het geval is. Maar momenteel is deze aanpak nog geen courante praktijk. Je moet die immuunonderdrukkende middelen dan waarschijnlijk levenslang nemen, en dat heeft ook zijn nadelen. 
Lees meer over diabetes.

Schildklierziekten

Zowel een te snel als een te traag werkende schildklier zijn vaak het gevolg van een auto-immuunziekte. Om zo’n ziekte op te sporen wordt de hoeveelheid schildklierhormoon in het bloed gemeten. Ook kan men autoantistoffen tegen bepaalde bastanddelen van de schildklier meten.

De ziekte van Graves of Basedow ontstaat doordat autoantistoffen de schildklier te hard doen werken.

Behandeling
De schildklierwerking wordt onderdrukt en de aanmaak van schildklierhormonen wordt daardoor afgeremd. Dat gebeurt onder andere door radioactief jodium toe te dienen. Wanneer de schildkliercellen dat jodium opnemen, worden ze erdoor vernietigd. Daarna moet je levenslang schildklierhormoon innemen.

De ziekte van Hashimoto is een ontsteking van de schildklier waardoor ze te traag gaat werken.

Behandeling
De ontsteking wordt op haar beloop gelaten en de schildklier gaat daardoor beschadigd worden en minder schildklierhormoon aanmaken. Het ontstekingsproces dooft uit, maar je moet wel levenslang schildklierhormoon nemen.

Multiple Sclerose

MS is een ziekte waarbij het immuunsysteem de myeline aanvalt. Myeline is een witte substantie die rond de zenuwbanen in de hersenen en het ruggenmerg zit. Daardoor wordt de geleiding van elektrische prikkels vertraagd. MS is een ernstige ziekte die tot verlamming en zelfs de dood kan lijden. Gelukkig zijn niet alle vormen van MS even agressief.

Voor de diagnose zijn vooral de symptomen belangrijk en het MRI-onderzoek van de hersenen. Daarop zijn plaques zichtbaar, zones waar de myeline vernietigd werd. Daarnaast is de punctie van lumbaalvocht belangrijk. Daarin vindt men ontstekingstekens en antistoffen. In het bloed van MS-patiënten vindt men weinig afwijkingen.

Behandeling

Er bestaat nog altijd geen afdoende behandeling. De klassieke behandeling bij een opstoot is cortisone. Ook beta-interferon wordt nu dikwijls gebruikt, een natuurlijke ontstekingsremmer van het immuunsysteem. Een nieuw geneesmiddel is natalizumab, een antistof die belet dat cellen van het immuunsysteem de bloedvaten uit kunnen op de plaats waar een ontstekingshaard is, in dit geval de hersenen. Daardoor vermindert de ontsteking en wordt de schade die het immuunsysteem er kan aanrichten beperkt. Het middel kan net daardoor gevaarlijke nevenwerkingen hebben. Als er elders in het lichaam een infectie bestreden moet worden, dan kunnen die cellen daar niet bij om hun werk te doen. Met dus een verhoogde kans op ernstige infecties als gevolg. 

3. Minder bekende auto-immuunziekten 

Er bestaan heel veel auto-immuunziekten, maar de meeste zijn gelukkig zeldzaam tot zeer zeldzaam. Enkele voorbeelden:

De haarwortels: alopecea areata

Alopecia areata komt wel vrij vaak voor. Je kan kale plekken op je hoofd krijgen, maar ook over je hele lichaam kaal worden. Tijdelijk of voor altijd. De ziekte is niet gevaarlijk omdat je er lichamelijk niet ziek van bent, maar het is natuurlijk geen pretje.

De pigmentcellen van de huid: vitiligo

Door de vernietiging van pigmentcellen ontstaan bleke plekken op de huid. Dit is esthetisch storend. Vooral na zonneblootstelling, omdat het contrast met de normaal bruinende huid dan nog groter wordt. De ziekte wordt niet behandeld omdat ze niet gevaarlijk is.

De bijnieren: Addison

Door de ziekte van Addison maken de bijnieren geen cortisol meer aan. De behandeling bestaat uit het innemen van vervangende corticosteroïden. President Kennedy had deze ziekte.

De eierstokken

Deze auto-immuunreactie veroorzaakt een heel vroege menopauze, bijvoorbeeld al op je 25ste. De enige behandeling is hormoonsubstitutie.

De oren

De auto-immuunreactie valt het binnenoor aan, met als gevolg doofheid en evenwichtsstoornissen.

De ogen

De auto-immuunreactie veroorzaakt een oogontsteking (uveitis) die tot blindheid kan leiden.

De huid

Bij pemphigus is de auto-immuniteit gericht tegen de kleefsubstantie die de huidcellen bij elkaar houdt. Daardoor ontstaan blaren alsof je je verbrand hebt. Dit is wel vaak ernstig, omdat de beschadigde huid vocht doorlaat en gemakkelijk bacteriën naar binnen laat komen. Bij deze ziekte is dan ook dikwijls een behandeling met cortisone en immuunonderdrukkende geneesmiddelen nodig.

Het bindweefsel

Systeemsclerose veroorzaakt verdroging en verharding van het bindweefsel in de huid maar ook in verschillende organen zoals slokdarm, longen en nieren. Blijft het beperkt tot de huid, dan heet de ziekte Sclerodermie. Door de aantasting van longen of nieren kan een levensbedreigene toestand ontstaan.

De zenuwbanen

De ziekte van Guillain-Barré tast net als multiple sclerose de myelineschede rond zenuwen aan, maar heeft een voorkeur voor de perifere zenuwen. Dit zijn de zenuwen buiten de hersenen en het ruggenmerg. Daardoor ontstaan ernstige verlammingen. De ziekte begint vaak na een infectie van de darm met de Campylobacter-bacterie, maar gaat meestal spontaan weer over.

 

 

 

 

 

Verschenen op 25 juli 2011 met medewerking van professor Jan Ceuppens, hoofd van de afdeling Allergie/Immunologie KULeuven

Contacteer ons

Voor alle vragen over jouw ziekteverzekering

Bond Moyson Oost-Vlaanderen

09 333 55 00